具备河北省户籍，参加河北省基本医疗保险且连续参保缴费满3 年，或者参加河北省城乡居民基本医疗保险、年龄不满3 周岁、父母一方参加河北省基本医疗保险且连续缴费满3 年的，经指定医院确诊为戈谢病、庞贝氏病的患者。

符合保障范围要求的患者须到河北省罕见病诊疗协作医院（附件1）进行诊断。属于保障范围病种的，由医院出具诊断证明，填写《河北省戈谢病、庞贝氏病参保患者就医登记表》（附件2），患者凭医院出具的诊断证明及就医登记表到参保所在地医保经办机构登记备案，经参保地经办机构审核后，纳入保障范围。

患者在指定医院治疗后，只需支付个人自负部分，其他部分由医保经办机构、大病保险承办机构与医院结算，指定医院使用注射用伊米苷酶、注射用阿糖苷酶a 不占医院总额预算额度和定额标准。

对戈谢病、庞贝氏病就医用药实行指定医疗机构、指定责任医师管理办法，指定医院须确定不少于2 名副主任医师以上职称临床专家为患者诊疗服务，并为患者病情发展后续用药进行评估确认。患者应在指定医院接受药品输注等医疗服务，不得携带至外院使用或转给他人使用。